L'évolution de la sclérose en plaques est IMPRÉVISIBLE, capricieuse et TRÈS VARIABLE D'UN INDIVIDU À L'AUTRE. Une même personne peut passer d'un type d'évolution à un autre.
En général l'évolution dans les premières années est sous formes de poussées régressives (poussées de 2 à 4 semaines qui ne laissent pas de séquelles),après quelques années, les poussées régressent avec des séquelles (rénitentes progressives).
En résumé il existe trois grandes formes plus la forme bénigne :
- forme rénitente : 40 à 50% des cas,
- forme progressive avec rémission complète : 35 à 40% des cas,
- forme progressive sans rémission : 10 à 15% des cas.
-Dans certains cas, enfin, l'évolution est particulièrement BÉNIGNE et la personne ne développe aucune séquelle malgré la survenue de quelques poussées.
Dans tout les cas, il existe des facteurs aggravants comme la chaleur, la température, ou la vaccination (HBS).
Le polymorphisme que peuvent réaliser les associations entre les syndromes précédemment décrits permet de passer rapidement sur le chapitre des formes symptomatiques en mentionnant seulement quelques aspects atypiques ou peu habituels :
- des formes hémiplégiques soit soudaines, pseudo-vasculaires, très rarement à bascule, soit progressives simulant une T.C.,
- des formes médullaires, sous la forme d'un syndrome de Brown-Sequard, ou d'une myélite transverse, ou d'une sclérose combinée de la moëlle, d'une paraplégie en flexion ou d'un syndrome du cone terminal. A l'I.R.M. certains cas de lésions purement médullaires peuvent ne pas comporter d'images anormales au niveau de l'encéphale,
- des formes cérébelleuses avec incoordination du tronc, de la tête et des membres ; ce sont des formes rapidement invalidantes chez des sujets jeunes.
Formes évolutives :
Le profil de la courbe évolutive distingue, nous l'avons dit, des formes rémittentes, rémittentes-progressives et progressives d'emblée.
Le rythme des poussées et/ou de la progression des déficits individualise :
- des formes aiguës graves qui installent très vite des handicaps sévères, complétés et remaniés en quelques mois de poussées ininterrompues. Après un ou deux ans elles peuvent finalement se stabiliser en laissant un état déficitaire majeur.
- des formes moyennes, qui, en 10 ans, atteignent le niveau 4 sur une échelle en 10 points (= conserve une activité malgré de sérieuses difficultés), en 20 à 25 ans, le niveau 6 (= déplacements limités et difficiles).
- des formes bénignes, sous forme de poussées espacées, faites de troubles sensitifs régressant chaque fois sans séquelle, ou bien débutant de manière quelconque mais cessant de se manifester après 2 à 3 poussées.
- il y a même des formes muettes, entièrement latentes, découvertes d'autopsie (chez un sujet mort d'une autre affection).
Il faut retenir l'extrême diversité de ces évolutions, bien différente de l'image univoque d'invalidité rapide habituellement attachée à la SEP (et qui correspond aux formes graves : environ 10 pour 100 des cas). Les formes bénignes doivent être connues car, pour elles, aucun risque thérapeutique n'est justifié.
Quelques indications permettent de prévoir à quelle forme évolutive on se trouve confronté :
- l'intervalle entre la première et la deuxième poussée
- le nombre de poussées dans les 2 premières années
- la date d'entrée dans une progression continue
- le niveau atteint sur l'échelle d'invalidité à 5 ans, à 10 ans.
Mais il ne s'agit jamais que de probabilité, la prévision pouvant se trouver démentie, en bien lorsqu'une très longue stabilisation complète intervient (même au cours d'une progression continue), en mal lorsqu'après des années de stabilité sans aucune manifestation de la maladie survient une grave poussée qui augmente sérieusement le déficit séquellaire.
Il y a des formes éteintes de SEP. S'il est habituel de voir l'intervalle s'allonger entre les poussées avec les années, d'observer après 10, 15 ou 20 ans de longues périodes de stabilité, il arrive de rencontrer des patients âgés de 70 ans et plus, chez qui la maladie ne manifeste aucune activité depuis 20 ans et dont l'état neurologique ne changera plus.
En général l'évolution dans les premières années est sous formes de poussées régressives (poussées de 2 à 4 semaines qui ne laissent pas de séquelles),après quelques années, les poussées régressent avec des séquelles (rénitentes progressives).
En résumé il existe trois grandes formes plus la forme bénigne :
- forme rénitente : 40 à 50% des cas,
- forme progressive avec rémission complète : 35 à 40% des cas,
- forme progressive sans rémission : 10 à 15% des cas.
-Dans certains cas, enfin, l'évolution est particulièrement BÉNIGNE et la personne ne développe aucune séquelle malgré la survenue de quelques poussées.
Dans tout les cas, il existe des facteurs aggravants comme la chaleur, la température, ou la vaccination (HBS).
Le polymorphisme que peuvent réaliser les associations entre les syndromes précédemment décrits permet de passer rapidement sur le chapitre des formes symptomatiques en mentionnant seulement quelques aspects atypiques ou peu habituels :
- des formes hémiplégiques soit soudaines, pseudo-vasculaires, très rarement à bascule, soit progressives simulant une T.C.,
- des formes médullaires, sous la forme d'un syndrome de Brown-Sequard, ou d'une myélite transverse, ou d'une sclérose combinée de la moëlle, d'une paraplégie en flexion ou d'un syndrome du cone terminal. A l'I.R.M. certains cas de lésions purement médullaires peuvent ne pas comporter d'images anormales au niveau de l'encéphale,
- des formes cérébelleuses avec incoordination du tronc, de la tête et des membres ; ce sont des formes rapidement invalidantes chez des sujets jeunes.
Formes évolutives :
Le profil de la courbe évolutive distingue, nous l'avons dit, des formes rémittentes, rémittentes-progressives et progressives d'emblée.
Le rythme des poussées et/ou de la progression des déficits individualise :
- des formes aiguës graves qui installent très vite des handicaps sévères, complétés et remaniés en quelques mois de poussées ininterrompues. Après un ou deux ans elles peuvent finalement se stabiliser en laissant un état déficitaire majeur.
- des formes moyennes, qui, en 10 ans, atteignent le niveau 4 sur une échelle en 10 points (= conserve une activité malgré de sérieuses difficultés), en 20 à 25 ans, le niveau 6 (= déplacements limités et difficiles).
- des formes bénignes, sous forme de poussées espacées, faites de troubles sensitifs régressant chaque fois sans séquelle, ou bien débutant de manière quelconque mais cessant de se manifester après 2 à 3 poussées.
- il y a même des formes muettes, entièrement latentes, découvertes d'autopsie (chez un sujet mort d'une autre affection).
Il faut retenir l'extrême diversité de ces évolutions, bien différente de l'image univoque d'invalidité rapide habituellement attachée à la SEP (et qui correspond aux formes graves : environ 10 pour 100 des cas). Les formes bénignes doivent être connues car, pour elles, aucun risque thérapeutique n'est justifié.
Quelques indications permettent de prévoir à quelle forme évolutive on se trouve confronté :
- l'intervalle entre la première et la deuxième poussée
- le nombre de poussées dans les 2 premières années
- la date d'entrée dans une progression continue
- le niveau atteint sur l'échelle d'invalidité à 5 ans, à 10 ans.
Mais il ne s'agit jamais que de probabilité, la prévision pouvant se trouver démentie, en bien lorsqu'une très longue stabilisation complète intervient (même au cours d'une progression continue), en mal lorsqu'après des années de stabilité sans aucune manifestation de la maladie survient une grave poussée qui augmente sérieusement le déficit séquellaire.
Il y a des formes éteintes de SEP. S'il est habituel de voir l'intervalle s'allonger entre les poussées avec les années, d'observer après 10, 15 ou 20 ans de longues périodes de stabilité, il arrive de rencontrer des patients âgés de 70 ans et plus, chez qui la maladie ne manifeste aucune activité depuis 20 ans et dont l'état neurologique ne changera plus.
