la sclérose en plaque

C'est la seule méthode qui montre les lésions dans le système nerveux central. Elle confirme dès le début de la SEP ce que l'Ana Path. montrait tardivement : le grand nombre de lésions (sans commune mesure avec ce qu'indique la clinique) et leurs sièges de prédilection.

La présence dans la substance blanche de zones d'hypersignal en T2 ne distingue pas : l'oedème, la démyélinisation, la sclérose (plaques anciennes) et, dans celle-ci l'éventuelle nécrose-axonale. L'usage du gadolinium, marquant les zones de perméabilité vasculaire anormale, montre les lésions - quelques plaques, ou la périphérie de quelques plaques, en anneau - actuellement en activité.

Pour le diagnostic, l'IRM est remarquablement sensible, mais non spécifique. Les images d'hypersignal multiples et circonscrites sont fréquentes après la cinquantaine, surtout chez les hypertendus. De telles images s'observent dans la maladie de Behcet et dans les vascularites du SNC. Quelques sujets jeunes présentent un petit nombre d'hypersignaux circonscrits en-dehors de toute pathologie apparente (?). Néanmoins l'IRM apporte, devant un épisode neurologique de localisation unique chez un sujet jeune, l'argument de lésions multiples disséminées.

L'IRM répétée nous a appris beaucoup sur l'histoire naturelle des lésions. Dans les SEP de gravité moyenne, d'évolution rémittente ou rémittente-progressive (les deux types sont ici indissociables), il y a 8 fois plus d'évènements repérables par l'IRM que par la clinique (apparition de nouvelles plaques, augmentation ou diminution de certaines zones d'hypersignal, prise de gadolinium).

L'IRM confirme l'isolement des formes bénignes (images de petite taille, relativement peu nombreuses) et l'individualité des formes continues progressives (petit nombre d'images d'hypersignal, ou pas évolutives, quelques images volumineuses).

Dans 50 à 60 % des cas, l'IRM permet de déceler des foyers d'inflammation, parfois très petits, dès le début de la sclérose en plaques.
Lorsque la sclérose en plaques est cliniquement définie, l'IRM révèle des anomalies dans plus de 90 % des cas.

Les personnes atteintes de SEP peuvent avoir une grande variété de problèmes de santé.
Lorsque la capacité de marcher se détériore, la personne doit apprendre à utiliser une canne pour se déplacer.
Si la vessie fait défaut, il faut mettre en place une sonde urinaire. L'apparition d'un ulcère cutané peut aggraver la spasticité.
En cas d'infection urinaire, de nombreux symptômes peuvent s'aggraver, surtout ceux qui sont associés à la vessie.
La stratégie de limitation des ravages, qui comprend le traitement de tels symptômes à mesure qu'ils surviennent, a pour but de réduire les périodes où le patient est incommodé et d'améliorer sa qualité de vie globale.

Nous sommes à une période charnière entre un scepticisme buté et des essais thérapeutiques qui se multiplient.
Les essais posent des problèmes difficiles qui ont été bien analysés pour être surmontés :
- l'objectif recherché, définissant le paramètre mesuré (la durée des poussées et les symptomes évalués à 1,2,3,4 semaines ; le nombre de poussées annuelles ; l'augmentation du niveau d'incapacité après 2 ans de traitement). L'histoire naturelle de la maladie impose des conditions rigoureuses pour espérer obtenir des résultats significatifs,
- les effectifs et les durées d'expérimentation,
- le choix entre un essai sur des types déterminés de SEP et une évaluation sur des cas tous-venants, sachant qu'on hésite à proposer l'inclusion, avec une chance sur deux d'être sous placebo, à des patients qui aggravent rapidement leur invalidité, - et sachant que pour les formes bénignes il n'y aura aucune différence entre les patients traités et les témoins,
- les problèmes éthiques tels que le maintien pendant plusieurs années, sous placebo d'une maladie grave (l'essai comparatif de deux traitements risquant davantage de n'être pas concluant et se prêtant rarement à un double insu).
La durée d'un essai et l'effectif des patients inclus peuvent être grandement réduits en mesurant sur des IRM répétées le nombre des événements qui se produisent. On évalue une action efficace sur la maladie mais pas l'utilité pour les malades.
Compte tenu de ces difficultés et des incertitudes qu'elles entraînent, quelques conclusions sont possibles. Les conduites thérapeutiques qui en découlent sont à revoir en fonction des résultats d'essais en cours.

Les corticoïdes
Ce sont des médicaments actifs sur les poussées (moins durables, moins graves). L'ACTH (naturel ou de synthèse) est remplacé par la prednisone et ses dérivés. Dans cette indication, on préfère aujourd'hui les cures brèves et intenses (1 gramme par jour de méthyl-prednisolone injectable pendant 3 jours). On discute l'utilité de faire suivre ce flash d'une cure de 15 à 20 jours de prednisone per os.
La prise continue de corticoïdes per os ne donne pas d'avantages appréciables ; elle ne protège pas contre le retour des poussées. Elle expose à toutes les complications de la corticothérapie (dont l'amyotrophie, l'excès pondéral et l'ostéo-porose). Elle doit être déconseillée.

Les immuno-suppresseurs

L'Azathioprine (Imurel)
Administré au long cours (3 mg/kg/j per os), il a peu d'intolérances et pratiquement pas d'accidents graves. La possibilité d'obtenir une stabilisation prolongée (dans les formes moyennes) est apparente en pratique, mais non définitivement prouvée.

Le Cyclophosphamide (Endoxan)
Influence l'aggravation spontanée de la maladie. Il est utilisé en cures par voie veineuse. Il peut arrêter ou freiner une évolution grave. Outre des complications (digestives, vésicales), il a un risque oncogène (dose-dépendant, imposant d'arrêter ce produit quand la dose totale administrée atteint un plafond).

Le Mitoxantrone
N'a pas le même risque oncogène mais une cardio-toxicité. Les résultats d'un essai contrôlé dans des formes très évolutives de SEP ont démontré sa capacité à arrêter le processus inflammatoire sur l'IRM et à réduire de 80% la survenue de poussées avec en conséquence une amélioration du handicap sur une période de six mois.

Le béta-Interféron
Son action sur la maladie est considérée comme établie par l'essai américain et canadien. Il a une capacité sur une période de 3 ans de réduire de 30% la fréquence des poussées et de réduire la progression de la charge lésionnelle sur l'IRM. Son efficacité réelle sur le handicap est en cours d'évaluation. Il s'administre soit par voie sous cutanée (1 injection tous les deux jours), soit par voie IM (1 injection/sem.) Les effets secondaires sont dominés par un syndrome pseudogrippal dans les heures qui suivent l'injection. Il est le seul médicament à avoir obtenu l'AMM pour la SEP. Son coût est élevé 8000 F environ par mois.

La rééducation
Même avec une maladie évolutive qui peut mettre en péril des résultats patiemment gagnés, elle mérite d'être pratiquée en permanence. Elle est difficile lorsqu'existent plusieurs déficits associés (pyramidal + cérébelleux + proprioceptif). Il faut mettre en garde contre l'immersion en eau chaude (l'élévation thermique aggrave les troubles de conduction dans des fibres démyélinisées).
La rééducation peut transformer le handicap social chez certains patients.
L'intervention des ergothérapeutes facilite le maintien dans le cadre de vie habituel.

On m'a informée que j'avais oublié de parler d'un traitement dans un commentaire.
Ce traitement est la Copaxone, qui s'administre sous forme de piqûre tous les jours. Ce traitement ne s'utilise que pour la forme récurrente rémitente, à condition que la capacité de marche soit conservée. On ne doit pas l'utiliser si on est enceinte ou si on désire l'être, ou si on opère une réaction allergique à l'un des composant.
Le composant principal de ce traitement, est l'acétate de glatiramère, qui a une composition analogue de la protéine de base myélique. Cette acétate, bloque les cellules immunitaires nuisibles, tout en stimulant l'activité des cellules immunitaires régulatrices, dans le but de réduire considérablement l'inflamation dans le cerveau. Cela réduit donc l'évolution inflammatoire de la maladie, et il peut y avoir jusqu'à une baisse d'un tiers des poussées.
Cependant, les effets secondaires sont importants bien que passagers et ne laissant pas de séquelles: surtout des réactions cutanées à l'endroit de la piqûre comme des plaques d'allergies ou autre, et puis aussi des oedèmes (surtout pour les personnes dont les vaisseaux sanguins sont étroits, et celles qui font de la tachycardie), des bouffées de chaleurs, de sueur, une gène respiratoire...

C'est un blog il est vrai assez court, mais tout est dit, je vais essayer de l'actualiser avec de nouvelles infos qui me seront parvenues, voilà merci d'être venu!!!